2022考研西醫(yī)綜合復(fù)習(xí)知識點：自身免疫性疾病

　　打算2022考研的考生已經(jīng)開始進(jìn)入備戰(zhàn)狀態(tài)，但是回頭看看學(xué)過的醫(yī)學(xué)知識，需要復(fù)習(xí)的教材內(nèi)容是非常多的，考點各處都是。下面小編整理了2022西醫(yī)綜合復(fù)習(xí)知識點：自身免疫性疾病，供大家參考。

　　自身免疫性疾病

　　一、概念

　　是指由機體自身產(chǎn)生的抗體或致敏淋巴細(xì)胞破壞、損傷自身的組織和細(xì)胞成分,導(dǎo)致組織損害和器官功能障礙的原發(fā)性免疫性疾病。

　　二、發(fā)病機制

　　免疫耐受性的終止和破壞是根本機制。

　　1.免疫耐受性的丟失及隱蔽抗原的暴露　可導(dǎo)致免疫耐受性丟失的情況如下。

　　(1)回避TH細(xì)胞的耐受:自身免疫性溶血性貧血。

　　(2)交叉免疫反應(yīng):風(fēng)濕性心肌炎。

　　(3) TS細(xì)胞和TH細(xì)胞功能失衡:TS細(xì)胞功能過低或者TH細(xì)胞功能過高,都可有多種自身抗體產(chǎn)生。

　　(4)隱蔽抗原釋放:一側(cè)眼球外傷后,可導(dǎo)致雙側(cè)眼球發(fā)生交感性眼炎。

　　2.遺傳因素　家族史,易感性;與HLA,特別是Ⅱ類抗原有關(guān)。

　　3.微生物因素　某些微生物(EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄、病毒等)的感染所致。

　　三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　(一)病因和發(fā)病機制

　　1.病因尚未明確,但可知免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體的產(chǎn)生是本病發(fā)生的根本原因。另外,B細(xì)胞活動亢進(jìn)是本病的發(fā)病基礎(chǔ)。

　　95%患者有抗核抗體(2000X150)?？购丝贵w分四類:抗DNA抗體;抗組蛋白抗體;抗RNA-非組蛋白性蛋白抗體;抗核仁抗原抗體(2002A36)。

　　2.組織損傷機制

　　(1)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所介導(dǎo)(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))(2013A51):主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變。

　　(2)特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞等自身抗體,經(jīng)Ⅱ型變態(tài)反應(yīng),引起全血細(xì)胞減少。

　　(3)抗核抗體本身無毒性,但是攻擊變形或胞膜受損的細(xì)胞。機制是與細(xì)胞核接觸,使細(xì)胞核腫脹,呈均質(zhì)一片,并被擠出胞體,形成狼瘡小體(蘇木素小體)。狼瘡小體是診斷SLE的特征性依據(jù),其對中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞有趨化作用。狼瘡細(xì)胞是吞噬了狼瘡小體的細(xì)胞。

　　(二)病理變化

　　1.基本病變?yōu)榧毙詨乃佬孕用}、細(xì)動脈炎,皮膚、肌肉處最多見?；顒悠诒憩F(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死(2016A47)。慢性期表現(xiàn)為血管壁纖維化明顯。

　　2.皮膚損害以面部蝶形紅斑最為典型,亦可累及軀干和四肢。表皮和真皮交界處水腫,基底膜、小動脈壁和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維素樣壞死,免疫熒光證實真皮與表皮交界處(2004A46、2011A49)有IgG、IgM及C3的沉積,形成顆?；驁F塊狀的熒光帶,即“狼瘡帶”,對本病有診斷意義。

　　3.腎損害原發(fā)性腎小球腎炎的各種組織學(xué)類型在狼瘡性腎炎時均可出現(xiàn),以系膜增生型、局灶型、膜型和彌漫增生型常見,晚期可發(fā)展為硬化性腎小球腎炎。其中彌漫增生型狼瘡性腎炎中內(nèi)皮下大量免疫復(fù)合物的沉積,是SLE急性期的特征性病變。蘇木素小體的出現(xiàn)有明確的診斷意義(2000X150、2005A50)(2014A49)。腎衰竭是患者死亡的主要原因。

　　4.心臟病變表現(xiàn)為心瓣膜非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sacks血栓性心內(nèi)膜炎),贅生物常累及二尖瓣或三尖瓣。其贅生物為附壁血栓，主要由淡紅色無結(jié)構(gòu)的呈分支狀或不規(guī)則珊瑚狀的血小板小梁和充滿小梁間纖維蛋白網(wǎng)格的紅細(xì)胞組成(2017A40)。

　　5.關(guān)節(jié)病變　表現(xiàn)為滑膜充血、水腫,單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤,緊接上皮處淺表部位的結(jié)締組織內(nèi)可出現(xiàn)灶性纖維素樣壞死,很少引起關(guān)節(jié)畸形。

　　6.脾　體積略增大,濾泡增生常見。最突出的變化是小動脈周圍纖維化,形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。

　　7.其他　可出現(xiàn)肺纖維化和肝匯管區(qū)非特異性炎癥。

　　四、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是以多發(fā)性和對稱性增生性滑膜炎為主要表現(xiàn)的慢性全身性自身免疫病。

　　(一)病因與發(fā)病機制

　　(1) 滑膜病變中浸潤的淋巴細(xì)胞(2015A49)大部分是活化的CD4+TH細(xì)胞,可導(dǎo)致滑膜和關(guān)節(jié)軟骨的破壞。

　　(2) 某些微生物(EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒等)的感染,引起交叉免疫反應(yīng),引起關(guān)節(jié)炎。

　　(3) 近80%患者存在IgG分子Fc片段的自身抗體,即類風(fēng)濕因子(RF)(2006A49),可存在于血清或滑膜液中。血清中RF最主要的成分是IgM,亦有IgG、IgA和IgE等。RF與疾病的嚴(yán)重程度一致,可作為臨床診斷及預(yù)后判斷的重要指標(biāo)?；ひ褐蠭gG型RF可形成免疫復(fù)合物,通過Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)引起組織損傷。

　　(二)病理變化

　　1.關(guān)節(jié)病變最常發(fā)生病變的關(guān)節(jié)是手足小關(guān)節(jié),多為多發(fā)性及對稱性。

　　受累關(guān)節(jié)表現(xiàn)為慢性滑膜炎:① 滑膜細(xì)胞增生肥大,為慢性增生性炎(2010A46);② 滑膜下結(jié)締組織多量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,常形成淋巴濾泡;③ 血管增生明顯(2017X152);④ 處于高度血管化、炎性細(xì)胞浸潤和增生狀態(tài)的滑膜覆蓋于關(guān)節(jié)軟骨表面,形成血管翳。隨著血管翳逐漸向心性伸展和覆蓋整個關(guān)節(jié)軟骨表面,關(guān)節(jié)軟骨嚴(yán)重破壞,最終血管翳充滿關(guān)節(jié)腔,發(fā)生纖維化和鈣化,引起永.久性關(guān)節(jié)強直及畸形。

　　2.關(guān)節(jié)以外的病變

　　(1)類風(fēng)濕小結(jié)具有一定特征性,主要發(fā)生于皮膚,其次為肺、脾、心包、大動脈和心瓣膜。鏡下,小結(jié)中央為大片纖維素樣壞死,周圍有上皮樣細(xì)胞,外圍為肉芽組織。

　　(2)有1/4患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)。

　　(3)動脈可發(fā)生急性壞死性動脈炎。

　　(4)累及漿膜可導(dǎo)致胸膜炎或心包炎。

　　風(fēng)濕病是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。最有診斷意義的病變是Aschoff小體(2013B133)，以心臟病變最嚴(yán)重(2013B134)。風(fēng)濕熱主要病變發(fā)生于結(jié)締組織的膠原纖維，全身各器官可受累。風(fēng)濕性心肌炎、皮下結(jié)節(jié)、風(fēng)濕性動脈炎病變中均可出現(xiàn)Aschoff小體(2016X168)。

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