2022考研西醫(yī)綜合血液系統(tǒng)疾病之：再生障礙性貧血

　　2022考研西醫(yī)綜合備考復(fù)習(xí)已經(jīng)開始，西醫(yī)綜合包括內(nèi)科、外科、病理、生理、生化、診斷六門科目，需要復(fù)習(xí)的教材內(nèi)容是非常多的。大家復(fù)習(xí)也需要講究方法，掌握一定的技巧。下面小編整理了西醫(yī)綜合血液系統(tǒng)疾病之再生障礙性貧血，希望對(duì)大家的復(fù)習(xí)有所幫助。

　　再生障礙性貧血

　　【病因和發(fā)病機(jī)制】

　?、俨《靖腥荆貏e是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化學(xué)因素，特別是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等。③長(zhǎng)期接觸X射線、鐳及放射性核素等。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　一、重型再生障礙性貧血(SAA) 起病急，進(jìn)展快，病情重;少數(shù)可由非重型進(jìn)展而來。

　　(一)貧血。

　　(二)感染 以呼吸道感染最常見。

　　(三)出血 均有不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器出血。

　　二、非重型再障(NSAA) 起病和進(jìn)展較緩慢、病情較重型輕。

　　(一)貧血。

　　(二)感染 感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)l周以上。上呼吸道感染常見。

　　(三)出血 出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。多表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、牙齦出血，女性患者有陰道出血。出血較易控制。

　　【實(shí)驗(yàn)室檢查】

　　一、血象SAA呈重度全血細(xì)胞減少：重度正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多在0.005以下，且絕對(duì)值<15×109/L;淋巴細(xì)胞比例明顯增高;NSAA也呈全血細(xì)胞減少，但達(dá)不到SAA的程度。

　　二、骨髓象 多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　三、發(fā)病機(jī)制檢查 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽性。

　　【鑒別診斷】

　　鑒別診斷

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 患者有血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生減低。PNH酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、蛇毒因子溶血試驗(yàn)可呈陽性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59一的各系血細(xì)胞。

　　【治療】

　　一、對(duì)癥治療

　　1.糾正貧血通常認(rèn)為血紅蛋白低于60g/I。且患者對(duì)貧血耐受較差時(shí)，可輸血。一般輸濃縮紅細(xì)胞。應(yīng)防止輸血過多。

　　2.控制出血 用促凝血藥(止血藥)，如酚磺乙胺(止血敏)等。凡迅速發(fā)展的紫癜、嚴(yán)重口腔或視網(wǎng)膜出血、血尿或血小板低于10×109/L而同時(shí)有感染者，應(yīng)注意合并顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，可輸血小板。

　　3.控制感染。

　　二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療

　　(一)免疫抑制治療

　　1.抗淋巴細(xì)胞/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG) 主要用于SAA。

　　2.環(huán)孢素 適用于全部AA。

　　3.其他有學(xué)者使用CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯(MMF)、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等治療SAA。

　　(二)促造血治療

　　1.雄激素 適用于全部AA。常用四種：①司坦唑醇(康力龍);②十一酸睪酮(安雄);③達(dá)那唑;④丙酸睪酮肌注。

　　2.造血生長(zhǎng)因子 適用于全部AA，特別是SAA。

　　(三)造血干細(xì)胞移植。

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