2022考研西醫(yī)綜合血液系統(tǒng)疾病之:溶血性貧血
2022考研西醫(yī)綜合備考復(fù)習(xí)已經(jīng)開始,西醫(yī)綜合包括內(nèi)科、外科、病理、生理、生化、診斷六門科目,需要復(fù)習(xí)的教材內(nèi)容是非常多的。大家復(fù)習(xí)也需要講究方法,掌握一定的技巧。下面小編整理了西醫(yī)綜合血液系統(tǒng)疾病之溶血性貧血,希望對大家的復(fù)習(xí)有所幫助。
溶血性貧血
溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血即溶血性貧血(HA)。
【臨床分類】按發(fā)病機(jī)制,溶血性貧血的臨床分類如下:
一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血
(一)紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血
1.如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。
2.獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
(二)遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血:
戊糖磷酸途徑酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起蠶豆病。
(三)珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血
遺傳性血紅蛋白病(珠蛋白生成障礙性貧血)
二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血
(一)免疫性溶血性貧血
(二)血管性溶血性貧血
1.血管壁異常 心臟瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2.微血管病性溶血性貧血 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。
3.血管壁受到反復(fù)擠壓行軍性血紅蛋白尿。
(三)生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等。
【發(fā)病機(jī)制】
(一)血管內(nèi)溶血 血型不合輸血時可發(fā)生血管內(nèi)溶血,同時形成血紅蛋白血癥。
(二)血管外溶血 見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血性貧血等,血管
外溶血時由單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)主要是脾破壞紅細(xì)胞。
無效性紅細(xì)胞生成或稱為原位溶血,指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞,可伴有黃疸,其本質(zhì)是一種血管外溶血。常見于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等。
【臨床表現(xiàn)】血管內(nèi)溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。
血管外溶血多見,有貧血,黃疸,肝、脾大三大特征。
【實驗室檢查】
一、提示血管內(nèi)溶血的檢查
1.游離血紅蛋白 血管內(nèi)溶血時增高。
2.血清結(jié)合珠蛋白 血管內(nèi)溶血時血清結(jié)合珠蛋白降低。
3.血紅蛋白尿 血紅蛋白尿時尿常規(guī)示隱血陽性,尿蛋白陽性,紅細(xì)胞陰性。
4.含鐵血黃素尿 主要見于慢性血管內(nèi)溶血。
二、紅細(xì)胞壽命縮短。
【鑒別診斷】
抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性者,考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,并進(jìn)一步確定原因。
【治療】
一、去除病因
二、藥物治療 糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑可用于自身免疫性溶血性貧血,激素還可用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
三、脾切除術(shù)對遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價值。
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