2016考研西醫(yī)綜合:嗜鉻細(xì)胞瘤
關(guān)于有關(guān)的西醫(yī)綜合信息,大家了解的也不少,小編為了幫助大家提高備考的效率,為大家準(zhǔn)備了西醫(yī)綜合復(fù)習(xí)中的嗜鉻細(xì)胞瘤,供大家參考。
【嗜鉻細(xì)胞瘤】
嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影?,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。
【腫瘤部位及生化特征】
嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者約占80%~90%,大多為一側(cè)性,腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤主要位于腹部,多在腹主動(dòng)脈旁(約占l0%~l5%),其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后等。
嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素,其中一部分可能引起嗜鉻細(xì)胞瘤中一些不典型的癥狀,如面部潮紅(舒血管腸肽,P物質(zhì)),便秘(鴉片肽,生長(zhǎng)抑素),腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動(dòng)素),面色蒼白、血管收縮(神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素)等。
【臨床表現(xiàn)】
一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
(一)高血壓
1. 陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時(shí)血壓不高,發(fā)作時(shí)血壓驟升,收縮壓往往達(dá)200~300mmHg,舒張壓亦明顯升高,可達(dá)l30~180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯),伴劇烈頭痛,面色蒼白,大汗淋漓,心動(dòng)過(guò)速。
2. 持續(xù)性高血壓型
(二)低血壓、休克
【診斷與鑒別診斷】
一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定 持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎已腺素(NMN)的總和(TMN)皆升高。
二、影像學(xué)檢查 ①B型超聲作腎上腺及腎上腺外對(duì)直徑1cm以上的腎上腺腫瘤,陽(yáng)性率較高。②CT掃描:90%以上的腫瘤可準(zhǔn)確定位。
【治療】
大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性,可手術(shù)切除而得到根治。手術(shù)前應(yīng)采用a受體阻斷藥使血壓下降,減輕心臟的負(fù)擔(dān),并使患者原來(lái)縮減的血管容量擴(kuò)大。常用的a受體阻斷藥為作用較長(zhǎng)(半衰期36小時(shí)),口服有效的酚芐明(氧苯芐胺);相對(duì)選擇性的α1受體阻斷藥哌唑嗪,也可獲滿意效果;當(dāng)患者驟發(fā)高血壓危象時(shí),應(yīng)立即靜脈緩慢推注酚妥拉明。在手術(shù)治療前,a受體阻斷藥的應(yīng)用一般不得少于2周。
嗜鉻細(xì)胞瘤切除后,血壓多能恢復(fù)正常,但在手術(shù)后第l周,血壓仍可偏高,同時(shí)尿、血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術(shù)后的應(yīng)激狀態(tài),或是患者原來(lái)體內(nèi)儲(chǔ)存的兒茶酚胺較多,因此在手術(shù)后l個(gè)月左右,根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺,方能更準(zhǔn)確地判斷治療效果。小部分患者手術(shù)后仍有高血壓,可能因合并原發(fā)性高血壓。或兒茶酚胺長(zhǎng)期增多損傷血管所致。
大家針對(duì)上述的信息,要有自己的判別能力。根據(jù)自己的知識(shí)掌握能力,取長(zhǎng)補(bǔ)短,及時(shí)在備考中將自己的缺點(diǎn)糾正過(guò)來(lái)。
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