考研西醫(yī)綜合復(fù)習(xí)資料：急性白血病

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　　急性白血病(AL)是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。

　　一、分類

　　國際上常用的法美英(FAB)分類法將AL分為ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)兩大類。這兩類再分成多種亞型。

　　AML共分8型如下：

　　M0(急性髓細胞白血病微分化型)。

　　M1(急性粒細胞白血病未分化型)。

　　M2(急性粒細胞白血病部分分化型)。

　　M3(急性早幼粒細胞白血病) 骨髓中以顆粒增多的早幼粒細胞為主。

　　M4(急性粒一單核細胞白血病)骨髓中原始細胞占NEC的30%以上，各階段粒細胞占30%～80%，各階段單核細胞>20%。

　　M5(急性單核細胞白血病) 骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細胞≥80%。

　　ALL共分3型如下：

　　L1原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主。

　　L2原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑≥12μm)為主。

　　L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1. 正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

　?、?貧血。

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　　② 發(fā)熱 往往提示有繼發(fā)感染。 最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，如肺炎克雷白桿菌、綠膿桿菌、大腸桿菌、產(chǎn)氣桿菌等。

　　③ 出血 出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。M3易并發(fā)凝血異常而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

　　2. 白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)

　?、?淋巴結(jié)和肝、脾大 淋巴結(jié)腫大以ALL較多見。

　?、?骨骼和關(guān)節(jié) 常有胸骨下段局部壓痛。

　?、?眼部粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜.以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。

　?、?口腔和皮膚 AL尤其是M4和M5，由于白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹。

　　⑤ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，但常發(fā)生在治療后緩解期，引起CNSL以ALL最常見，兒童尤甚，臨床上輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。

　　⑥ 睪丸 睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性。另一側(cè)雖無腫大。但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細胞浸潤。睪丸白血病多見于ALL化療緩解后的幼兒和青年。

　　三、實驗室檢查

　　1. 血象大多數(shù)患者白細胞增多，超過l0×l09/L以上。約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。

　　2. 骨髓象 是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細胞占全部骨髓有核細胞(ANC)≥30%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增生以原始細胞為主，而較成熟中間階段的細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。Auer小體僅見于ANLL，有獨立診斷意義。

　　3. 細胞化學(xué) 最有價值的是過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。

　　POX染色急粒的原始細胞為(+)～(+++)，急單為(-)～(+)，急淋 (-);NSE染色急單(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助于鑒別紅白血病與巨幼細胞貧血，因為兩者的幼紅細胞均有巨幼樣改變，但PAS反應(yīng)常前者呈強陽性反應(yīng)，后者呈陰性反應(yīng)。

　　四、治療

　　1. 誘導(dǎo)緩解治療

　　目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解(CR)，所謂CR，即白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細胞絕對值≥l.5×109/L，血小板≥l00×109/L，白細胞分類中無白血病細胞;骨髓中原粒細胞+早幼粒細胞(原單+幼單核細胞或原淋+幼淋巴細胞)≤5%，無Auer小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。

　　2. ALL的治療

　　誘導(dǎo)緩解治療 長春新堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案，是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案。VCR的主要不良反應(yīng)為末梢神經(jīng)炎和便秘。VP加蒽環(huán)類藥物(如柔紅霉素，DNR)組成DVP方案，再加左旋門冬酰胺酶(L—ASP)即為DVLP方案，后者是推薦的ALl誘導(dǎo)方案。DNR類藥物有心臟毒性作用。L—ASP的主要不良反應(yīng)為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成減少和過敏反應(yīng)。環(huán)磷酰胺(CTX)所致的不良反應(yīng)為出血性膀胱炎，常用美司鈉預(yù)防CTX所致的出血性膀胱炎。

　　CNSL的預(yù)防和治療，可鞘內(nèi)注射地塞米松、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara—C。

　　3. AML的治療

　　誘導(dǎo)緩解治療：

　?、貲A(3+7)方案：DNR和Ara—C ;國內(nèi)采用HA方案誘導(dǎo)治療AML，高三尖杉酯堿(H)和Ara—C

　?、贏PL(M3)患者采用AT—RA (全反式維甲酸)。

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